Образование метгемоглобина происходит в месте ушибов, а также при соприкосновении крови с воздухом (взятии крови, гематурии). Ежедневно около 0,5 % гемоглобина в крови превращается в метгемоглобин, однако концентрация его в крови в норме не превышает 1 %.

Повышение содержания метгемоглобина в плазме возможно при отравлении угарным газом, облучении организма, употреблении большого количества лекарств, а также наследственной болезни — метгемоглобинемии. Повышать уровень этой фракции белка могут и особые вещества — метгемоглобин-образователи.

При поступлении в организм селитры (калия нитрата) происходит биологическое восстановление калия нитрата до нитрита, при котором гемоглобин превращается в метгемоглобин, который не способен переносить кислород. Тем самым происходит снижение кислородной ёмкости крови — возникает метгемоглобинемия.

Известно, что метгемоглобинемию вызывают препараты, содержащие нитро- и аминогруппы. Из всех препаратов, которые получал ребенок аминогруппы содержали следующие препараты: метоклопрамид, зинацеф, гентамицин, роцефин, эуфиллин, кокарбоксилаза (ККБ).